2020년 10월 30일 금요일

2020년 마지막 endoTODAY입니다. 동안거에 들어갑니다. - 모든 amyloidosis가 다 무서운 것은 아닙니다. Localized form

모든 amyloidosis가 다 무서운 것은 아닙니다. 전신 침범이 없이 한두 장기에 국한된 localized amyloidosis도 있습니다. 예후는 좋습니다.

 40대 남성의 건진 대장내시경에서 발견된 localized form의 colon amyloidosis입니다. 타 장기 질환은 없었습니다. 경과관찰을 하는 수 밖에 없습니다. 장기 예후는 좋을 것 같습니다.

Localized amyloidosis 관련 자료를 소개합니다.

Localized deposition of amyloid may occur in individual organs, in the absence of systemic involvement. The reason for localized deposition is unknown, but it is hypothesized that deposits result from local synthesis of amyloid protein, rather than the deposition of light chains produced elsewhere. We identified 20 cases of localized amyloidosis at our institution between 1993 and 2003. There were 11 males and nine females in the group. The mean age at the time of diagnosis was 65.5 years. Organs involved included skin, soft tissues, oropharynx, larynx, lung, bladder, colon, conjunctiva, and lymph node. In six of nine patients typed, the amyloid light chain was lambda. In those patients where follow-up was available (mean 7.6 years), none developed systemic disease. Localized amyloidosis occurs in a variety of organ systems. Evolution into systemic amyloidosis was not seen in our series of patients, supporting the hypothesis of local production of amyloid protein in these cases. (Biewend ML. Amyloid 2006)

2020년 10월 29일 목요일

Amyloidosis는 무서운 병입니다. 수 년 전 amyloidosis로 처음 진단된 환자가 workup을 위하여 입원 첫 날 사망한 경우가 있었습니다. 사인은 cardiac amyloidosis.

대장 amyloidosis와 ulcerative colitis는 간혹 비슷해 보일 수 있습니다. 그러나 뭔가 느낌은 다르고... 무엇보다 임상상이 전혀 다릅니다.

 1. Introduction - 아밀로이드증

아밀로이드증은 이해하기 어려운 병입니다. Primay amyloidosis (multiple myeloma 등의 혈액암과 동반된 경우, AL amyloidosis)와 secondary amyloidosis (류마티스 관절염 등 만성 염증성 질환과 동반된 경우, AA amyloidosis) 및 기타 몇 가지 종류가 있습니다.

Amyloidosis is a group of infiltrative disorders that result from the extracellular deposit of amyloid fibrils composed of a variety of serum protein precursors, along with the nonfibrillar glycoprotein serum amyloid P (SAP) and glycosaminoglycans. Over 20 different proteins have been identified as causative agents. The letter A is used to designate amyloid fibril protein and is modified by a second letter or letters to indicate the specific fibrillar protein. Thus, with primary amyloidosis, the most common form is called AL, the L representing the fragment of immunoglobulin light chains found in the majority of patients, whether "primary" or associated with multiple myeloma. (Sleisenger 교과서)

Amyloidosis is characterized by extracellular deposition of abnormal protein. There are six types: primary, secondary, hemodialysis-related, hereditary, senile, and localized. Primary (AL) amyloidosis is associated with monoclonal light chains in serum and/or urine with 15% of patients having multiple myeloma. Secondary (AA) amyloidosis is associated with inflammatory, infectious, and neoplastic diseases. The presentation is protean, including macroglossia, a dilated and atonic esophagus, gastric polyps or enlarged folds, and luminal narrowing or ulceration of the colon. Amyloid deposition in the gastrointestinal (GI) tract is greatest in the small intestine. The symptoms include diarrhea, steatorrhea, or constipation. Pseudo-obstruction carries a particularly grave prognosis, often not responding to pro-motility agents. Hepatic involvement is common, but the clinical manifestations are usually mild with hepatomegaly and an elevated alkaline phosphatase level. Biopsies to diagnose amyloidosis can be taken from the fat, kidney, intestine, or bone marrow. The safety of liver biopsies is controversial. With Congo Red stain, amyloid appears red in normal light and apple-green in polarized light. Treatment for AL amyloidosis is chemotherapy and stem cell transplantation; treatment for AA amyloidosis is control of the underlying disease. Amyloidosis should be considered in patients with proteinuria, cardiomyopathy, hepatomegaly (with mildly abnormal liver tests), peripheral and autonomic neuropathy, weight loss, and GI symptoms. (Ebert EC. Am J Gastroenterol 2008)

Systemic amyloidosis는 전신의 여러 장기를 침범할 수 있습니다. 수 년 전 amyloidosis로 처음 진단된 환자가 workup을 위하여 입원 첫 날 사망한 경우가 있었습니다. 사인은 cardiac amyloidosis. 무서운 병입니다.

 2. Systemic 대장 아밀로이드증

대장에서 발견된 아밀로이드증에 대한 검사를 해 보면 primay amyloidosis (multiple myeloma 등의 혈액암과 동반된 경우, AL amyloidosis)와 secondary amyloidosis (류마티스 관절염 등 만성 염증성 질환과 동반된 경우, AA amyloidosis)가 가장 흔합니다. 드물게 localized form도 가능합니다.

 Multiple myeloma 환자의 위와 장의 amyloidosis

 복부 lymphoplastmocytic lymphoma (참고 1참고 2)로 치료 중인 70대 남성으로 만성설사를 보였고 대장 조직검사는 전부 amyloidosis였음.

 TB destrolyed lung, CNPA (chronic necrotizing pulmonary aspergillosis) 환자가 지속적 소화불량, 복부팽만, poor oral intake로 대장내시경 검사를 시행하여 조직검사에서 amyloidosis로 진단되었고 골수 검사에서 plasma cell이 증가되어 있었고, 혈액검사에서 polyclonal gammopathy를 보임. 만성 염증에 의한 secondary amyloiodosis (AA type)으로 판단하여 CNPA에 대한 항진균제 투여 맟 위장 증상에 대한 치료 시행.

 베체병 환자에서 발생한 systemic amyloidosis

[알림] 11월 8일 EndoGEL ESD

일원동 삼성서울병원 임상시뮬레이션 센터(일원역 삼성생명건물 C동 9층)에서는 11월 8일 EndoGEL ESD hands-on training을 진행할 예정입니다. (오전 tutor: 민양원, 오후 tutor: 민병훈)
오전 6명, 오후 6명을 대상으로 진행할 예정입니다. 아직 오전 1 자리가 남아있습니다.
참석을 희망하시는 분은  삼성서울병원 임상시뮬레이션 센터 담당 간호사에게 연락해 주시기 바랍니다. (aerin.yoon@samsung.com)

2020년 10월 28일 수요일

10월 27일 내시경 집담회에서 아산병원 김도훈 교수님의 epiphrenic diverticulum에 대한 D-POEM 시술은 정말 훌륭했습니다. 감사합니다. 관련 자료 정리해 보았습니다.


 1. Epiphrenic diverticulum의 특징

  • Out-pouching of the distal esophageal lumen
  • Typically originating from 4-8cm above the cardia
  • Prevalence: 0.015% based on radiologic data
  • Less than 10% of all esophageal diverticula
  • Mostly related with esophageal motility disorder

 2. Surgical treatment

 3. Endoscopic treatment

 D-POEM (시술: 이혁 교수님)


1) 식도 게실: Zenker diverticulumKillian-Jamieson 게실중부식도 게실하부식도 게실

2) 위 게실

3) 십이지장 게실

4) Meckel 게실

5) 대장 게실과 게실염

검진에 대한 이런 저런 생각

1. 검사가 검사를 낳습니다.

검사가 검사를 낳습니다. 노년이 되면 계속 검사하게 됩니다. 부적절한 검진의 결과이기도 합니다. 암 검진은 암이 있는지 없는지 보면 됩니다. 암 검진 결과는 "암 있음"과 "암 없음"의 이분법으로 결과가 나가면 그만입니다. 추가하려면 "암 의심 병소 혹은 전암성 병소가 있으니 확인바람"을 추가하여 셋중 하나로 결과가 나가면 그만입니다. 그렇지 않으면.... 노년에 불필요한 병원 방문이 많아집니다. 노년이 아니라 청년기부터 병원을 불필요하게 다니는 사람이 너무 많습니다. 과잉 검진의 부작용입니다.

 2. 검진은 몰릴 때가 있습니다.

정부의 암검진 사업이 1년 단위로 시행되다보니 검진이 11월, 12월에 집중되고 있습니다. 연말만 되면 모든 검진 센터 내시경실은 초만원이 됩니다. 평소보다 2배 - 3배 많은 검사가 이뤄지기도 합니다. 검진기관 내시경 의사들은 12월을 '지옥의 검진철'이라고 부릅니다. 과연 제대로 되고 있는지 심히 걱정됩니다. 대학병원도 마찬가지입니다. 12월 1월에 위암환자가 왕창 몰리다보니 대기기간이 엄청 길어집니다.

최근 국민건강보험공단으로부터 암검진 통지서를 받았습니다. 실시기간은 '2016년 12월 31일까지'였습니다. 실시기간이 12월 31일로 찍혀있으니 저 같아도 12월에 검사를 받을 것 같습니다. 그런데 올해는 통지서 뒷면에 '검진시기 안내'라는 것이 있었습니다. 과연 표 하나 보여주면 효과가 있을까요? '지옥의 검진철' 현상이 없어질까요?

 2013년과 2014년

정부가 국민을 탓하면 안됩니다. 미루고 미루다 연말에 검진을 찾는 것은 인지상정입니다. '알려주었으니 알아서 한가할 때 가라'는 형식적 정보제공이 아닌 좀 더 근본적인 대책이 필요합니다. 예를 들어 생일 달에 검사를 받도록 권하거나...

몇 년이 지나 다시 암검진 통지서를 받았습니다. 그런데 어쩌면 몇 년 전과 똑 같을까요? 연말에 몰리는 현상을 막기위한 대책이 전혀 없는 모양입니다.

 2016년과 2017년

12월 내시경의 quality를 저는 믿지 않습니다. 짜장면 100개 만들던 식당에서 갑자기 300개 만들면 그 맛이 유지될 수 있을까요? 질향상을 위한 절호의 기회를 왜 이대로 방치하는지 저로서는 이해할 수 없었습니다. 세금이 아까웠습니다.

 3. 검진의 두 가지 bias 중 length time bias

어떤 암은 천천히 자라고 어떤 암은 빨리 자랍니다. 정기적인 검진을 통하여 발견되는 암은 천천히 자라는 암일 확률이 높습니다. 빨리 자라는 암은 아무 때나 증상을 일으킬 것이므로 건진에서 진단될 확률이 낮습니다.

건진에서 발견된 암의 치료성적이 좋은 것은 원래부터 천천히 자라는 암이기 때문일 수 있습니다. 애시당초 좋은 암이 건진에서 진단되기 쉽습니다.

 4. 고위험군(?)의 추적검사 간격에 대하여

장기적이고 정기적인 추적검사가 오히려 유리한 경우가 있습니다. 아래 시나리오를 생각해 보시기 바랍니다.

 5. 과잉 검진 - 전문가 의견

[Medical Observer] 폐암검진 받은 1000명 중 351명 '가짜 암 환자' 된다"

이번 달부터 시행되는 국가 폐암검진을 즉각 중단하라는 학계의 목소리가 높아지고 있다. 암검진으로 폐암을 조기발견해 생존율도 높아질 것이란 정부의 진단과 달리, 흡연자의 실질적인 사망률 감소는 기대하기 어렵고 오히려 가짜 암 환자를 대량 양산할 우려가 있다는 것이다. 게다가 세계적으로 폐암검진을 국가적으로 실시하는 나라는 없으며, 폐암검진으로 폐암 사망률을 낮춘다는 정부의 홍보는 통계 수치를 이용한 명백한 기만이라는 주장이다.

과잉진단예방연구회(회장 이정권)는 3일 한국프레스센터에서 '국가 폐암검진에 대한 기자회견'을 열고 "가짜환자를 양성하는 국가 폐암검진을 중단하라"고 촉구하고 나섰다. 연구회 이정권 회장(삼성서울병원 가정의학과 교수)은 "세계의학회의에서도 폐암검진의 효과에 대한 격렬한 논란이 계속되고 있다. 이런 상황에서 섣부르게 국가가 나서서 어설픈 폐암검진을 국민에게 강요하는 것은 커다란 오판"이라며 "폐암검진을 국가암검진에 포함해 강압적으로 실시할 수 있는 정책이 아니다. 정부는 세계 최초 국가 폐암검진이라는 성과에 집착해 국민건강에 막대한 영향을 끼치는 정책을 추진해서는 안 된다"고 강조했다.

연구회는 먼저 정부가 폐암검진으로 사망률을 낮출 수 있다는 주장에 대해 황당한 논리라고 꼬집었다. 정부는 흡연자가 저선량 흉부CT로 폐암검진을 받으면 폐암으로 인한 사망률을 20% 낮출 수 있다고 알렸다. 하지만 그 근거 논문을 보면, 폐암으로 인한 상대적 사망률이 20% 감소한 것으로 절대적 사망률 감소는 1%p(5%→4%)에 불과하다(N Engl J Med 2011). 또 저용량 흉부CT가 폐암 사망률을 줄일 수 있다고 결론 내린 연구는 이 논문이 유일하다. 이 회장은 "이는 통계 수치를 이용한 명백한 기만"이며 "폐암검진의 효과를 부풀리고 위험을 감추려는 얄팍한 술책에 불과하다"고 지적했다.

연구회는 암검진의 중요한 위험은 검진으로 인한 2차 피해에 있다고 강조했다. 양성결절인 가짜 폐암 환자와 과다진단된 암 환자는, 폐암검진을 받지 않았다면 하지 않아도 될 추가 검사와 수술·항암치료를 받아야 하는 상황이 발생한다는 것이다. 그 과정에서 드물지만 사망에도 이르는 등 엄청난 피해를 경험하게 된다는 게 연구회 주장이다. 앞서 폐암검진의 혜택을 강조한 연구 결과를 근거로 폐암검진의 이득과 위해를 판단하면, 폐암검진을 받은 1000명 중 351명이 위양성, 즉 가짜 암 환자로 확인된다. 이 중 침습적 추적검사로 3명은 합병증이 발생하고 1명은 사망한 것으로 보고된다. 폐암으로 진단된 40명 중 7명은 폐암과 상관없이 과잉진단으로 인해 사망했으며 3명만이 검진에 따른 이득이 있었다.

서울성모병원 이재호 교수(가정의학과)는 "가짜 폐암 환자들이 추적검사나 확진검사를 받는 과정에서 예상되는 엄청난 심리적, 신체적, 경제적 피해에 대해서는 아무런 대책이 없다"며 "저선량 흉부CT 검사로 발견된 조기폐암의 18~67%는 과잉진단이라는 추정이 있음을 고려했을 때 검진의 효과성에 의문이 든다"고 지적했다. 이어 연구회는 2019년 7월 현재 국가가 국민에게 공식적으로 폐암검진을 권하는 나라는 세계 어디에도 없다고 피력했다. 미국, 유럽, 일본 등에서 각 국가 실정에 맞는 최적화된 폐암검진에 대한 연구를 수십 년간 해왔지만 국가적으로 이를 권고하지 않는다. 미국질병예방서비스테스크포스(USPSTF)는 2014년 폐암검진으로 저용량 흉부CT를 추천했지만(Grade B) 이는 미국 정부의 공식적인 의견으로 볼 수 없다는 게 연구회 설명이다. 아울러 연구회는 지난해 처음으로 폐암검진의 유효성에 대한 국내 시범사업을 마쳤을 뿐, 결과에 대해 의료계에서조차 제대로 논의되지 않았다고 꼬집었다. 정부는 2017~2018년 국립암센터 주관으로 폐암검진 시범사업을 시행해 검진 효과를 평가했다. 최종 사업 결과에서 확인된 폐암 발견율은 0.56%다. 하지만 이는 일본, 대만, 미국의 저선량 흉부 CT에 따른 폐암 발견율이 각각 1.5%, 2.34%, 1.03%인 점을 비춰보면 낮은 수준이다.

안암병원 신상원 교수(종양내과)는 "폐암검진을 통한 폐암 발견율이 낮아 우리나라에서 폐암검진을 국가적으로 실시하기 어렵다는 게 여러 학자의 의견"이라며 "세계적으로 각 국가에 맞는 폐암검진이 무엇인지 연구하고 있다. 0.56%라는 터무니 없이 낮은 발견율만으로 국가 폐암검진을 진행할 수 없다"고 지적했다. 이어 "전 세계적으로 폐암검진에 대한 논의가 시작된 단계"라면서 "우리나라만의 문제가 아니다. 세계적인 추이를 봐 조심스럽게 폐암검진을 고려해야 하며 관련 국내 연구도 필요하다. 국가 폐암검진을 시행하겠다고 밀어붙일 상황이 아니다"고 덧붙였다.

출처 : 메디칼업저버(http://www.monews.co.kr)

 6. 가격

2020년 2월 어느 날 받은 통지서입니다. 그런데 위내시경 가격이... 저는 6,987원만 내면 되는군요. 저수가 정책의 끝판왕이 아닐 수 없습니다.

 7. 암검진은 암이 있는지 없는지 보는 검사입니다.

작은 소견에 대하여 언급을 하는 것이 좋을지 하지 않는 것이 좋을지 늘 고민입니다. 숲과 나무를 모두 볼 수 없습니다. 저는 숲을 보고 싶습니다. 암을 보고 싶습니다. 사소한 것 보느라 암을 놓치는 일은 절대 하고 싶지 않습니다.

 8. 초고령자의 암은 이러지도 저러지도 못하는 경우가 많습니다.

무증상 초고령자는 검진대상이 아닙니다. 적절한 upper limit가 필요하다고 생각합니다. 의학계에서는 이미 의견을 정리하였습니다. 가이드라인이 있습니다. 정부의 결정만 남았습니다.

프로포폴은 무서운 약입니다. 매우 무서운 약입니다. 매우 매우 무서운 기사 소개합니다.

2020년 10월 27일 화요일

내시경 소독

내시경학회에서 '소화기내시경 재처리에 대한 다학제-다학회 지침'라는 뉴스레터를 보내왔습니다.

2020년 10월 26일 월요일

비만 수술 환자의 내시경 소견

비만 수술을 받은 환자들의 내시경 소견도 알아둘 필요가 있을 것 같습니다.
 대한임상소화기내과 2015;2(3) 
비만 수술 중 gastric bypass는 위를 아주 작게 만들어 소장과 연결하는 방법입니다. 그런데 나머지 위를 제거하는 것이 아니고 몸 속에 그대로 남깁니다. 내시경으로는 관찰할 수 없습니다. 따라서 위암이 많이 발생하는 우리나라에서는 적합하지 않습니다.

 Gastric bypass 수술을 받은 30대 중반 여성의 작은 remnant stomach.

과거 여러 학회에서 발표되었던 증례를 모아보았습니다.

1) 고도비만 수술 후 발생한 short bowel syndrome (2016년 6월 10일 SMC 집담회)

비만 수술 후 발생한 부종으로 내원한 30대 외국인. 고도비만으로 두번의 gastric bypass surgery 후 내원 3개월전부터 발생한 both lower leg edema, bruise 로 2차병원 입원 중 r/o protein losing enteropathy 로 전원. 이 환자는 protein losing enteropathy는 아니었고 common channel 길이가 짧아져 발생한 short bowel syndrome이었습니다.

α1-Antitrypsin clearance 검사 결과는 아래와 같이 정상이었습니다.

α1-Antitrypsin, serum : 95.3 mg/dL (ref. 90-200)

α1-Antitrypsin, feces : 8.5 mg/dL (ref. 0-54)

α1-Antitrypsin plasma clearance : 0.18 mL/day (ref. 27 mL/day이하)

공식: Alpha 1-AT plasma clearance = ((stool volume) x (stool alpha 1-AT)) / (serum alpha-1 AT), Alpha-1-antitrypsin (A1A) is resistant to degradation by digestive enzymes and is, therefore, used as an endogenous marker for the presence of blood proteins in the intestinal tract. A1A clearance is reliable for measuring protein loss distal to the pylorus.

Albumin replacement, 영양 공급 (TPN, high protein diet, protein powder, IV iron, vitamin K, vitamin B12 replacement) 등 치료 후 체중도 감소하고 온갖 증상도 호전되어 되의뢰하였습니다.

2) 비만 내시경치료 후 발생한 위궤양 천공. 고려대학교 안암병원 유인경 (2016년 4월 29일 내시경학회 집담회)

7주 전 다이어트를 목적으로 위내풍선삽입술 후 복통으로 내원한 여성이었습니다. 식도 전정부에 balloon이 있었고 전벽 천공과 peumoperitoneum으로 수술을 하였습니다.

수술 시 천공의 구멍은 작아서 balloon은 남겨두었고 수술 몇 일 후 내시경으로 balloon을 제거하였습니다. 풍선 시술 후 PPI 복용을 자의로 중단한 것이 천공 발생의 중요 원인으로 논의되었습니다.

저는 "CT 사진을 보니 그리 심한 비만은 아니던데 내시경치료의 적응증이었던 게 맞습니까?"라고 질문을 하였습니다. 비만이 질병인 것은 맞습니다. 그러나 비만에 대한 수술이나 내시경치료는 아주 심한 비만 환자에서만 시행되어야 합니다. 단순한 미용 목적의 비만 수술과 내시경치료는 신해철 사망 사고와 같은 또 다른 비극을 가져올 수 있습니다. 비만치료 남발하지 맙시다.

3) Asyptomatic band erosion (Yun GY. Clin Endosc 2016)

Endoscopic finding in the fundus area during routine gastroduodenoscopy. (A) Three years ago, routine gastroduodenoscopy shows an intact gastric mucosa. (B) One year ago, routine gastroduodenoscopy shows an intact gastric mucosa. (C) Recently, routine gastroduodenoscopy shows that the gastric band had eroded into the stomach with gastric ulcer perforation.

Abdominal and pelvic computed tomography for a routine health-check up in 2015. (A) Axial view, the gastric band partially eroded into the gastric lumen. The arrow shows that the gastric band caused gastric perforation. (B) Sagittal view, the eroded band is shown in the gastric lumen with gastric perforation.

2020년 10월 25일 일요일

MALT 림프종의 조직학적 진단 - 단순 위염인데 조직검사에서 lymphoid hyperplasia나 lymphoid aggregate로 나오면 어떻게 해야 할까요?

위 MALT 림프종의 병리학적 특징은 다음과 같은 5 가지 소견으로 정리할 수 있습니다.

  1. 정상적인 Peyer's patch의 림프조직을 닮은 반응성 림프여포가 있고,
  2. Marginal zone/monocytoid B-세포들이 있으며,
  3. Lymphoepithelial lesion, 즉 3개 이상의 marginal zone cell이 상피 혹은 위 선에 침범하여 상피세포의 호산성 변성을 보이는 병변을 보이며,
  4. 소림프구와 형질세포 침윤(plasma cell infiltration)과 함께 (Dutcher 소체를 가질 수 있다),
  5. 여포아세포(centroblast)와 면역아세포(immunoblast)가 출현한다.

Mantle cell lymphoma를 배제하기 위하여 cyclin D1 염색 음성임을 강조하는 전문가도 있습니다. 병리의사들도 경험이 쌓이면서 최근에는 cyclin D1 염색은 자주 시행되지 않는 것 같습니다.

[한 병리학자의 working format (하상윤 2020)]

Dense lymphocytic infiltration with definite LELMALToma
Dense lymphocytic infiltration with equivocal LELs/o MALToma
F/U biopsy or cytoketatin staining
Lymphocytic infilation without LELGastritis with lymphoid aggregate
Cytolocia atypia or large cell componentCD3, CD5, cyclin D-1, Bcl-2, Ki-67

[Lymphoid hyperplasia, lymphoid aggregate]

조직검사에서 lymphoid hyperplasia나 lymphoid aggregate로 나오는 경우가 많습니다. 이런 경우 내시경 육안 소견이 가장 중요할 것 같습니다. DLBL이 의심되면 반드시 재검이 필요합니다. MALToma가 의심되면 short-term follow up이 필요합니다. 내시경 소견이 단순 위염인데 우연히 lymphoid hyperplasia나 lymphoid aggregate로 나오는 경우는 임상적 의의는 크지 않습니다. 12개월 (혹은 6개월) 후 재검 정도면 충분하지 않을까요? 물론 헬리코박터가 양성이면 치료를 하고 있습니다.

 M/43 (2019). 의뢰 후 조직검사에서 "Chronic gastritis, inactive with lymphoid aggregate. No H. pylori identified." 소견이었고 1년 후 내시경 재검을 권하였습니다.

[Cyclin D1 immunohistochemistry가 매우 유용하였던 mantle cell lymphoma 증례]

The histological diagnosis of gastric MALToma and gastric mantle cell lymphoma may be confusing. The most distinguishing feature is cyclin-D1 positive in mantel cell lymphoma and cyclin-D1 negastive in MALT lymphoma. However, immonohistochemical staining of cylin-D1 is not routinely done for typical MALToma cases.

In about 15 years ago, we experience a case with mantle cell lymphoma, which was considered as MALToma of the stomach. Based on the gastric forcep biopsy result, H. pylori eradication therapy was done under the impression of gastric MALToma.

A few months later, the patient suddenly developed ileocecal intussusception and surgical resection was done.

To our surprise, the final pathology was cyclin-D1 positive mantle cell lymphoma.

When we reviewed the original gastric specimen, it was concluded that the initial correct diagnosis was gastric mantle cell lymphoma. Cyclin-D1 immunohistochemistry is still very useful for cases with uncertain pathologic diagnosis.

2016년 한 리뷰에서는 아래와 같이 요약하였습니다 (Hu. Biomark Res 2016).

  1. Infiltration of the gastric mucosa by dense, monomorphic small lymphocytes. Lymphoepithelial lesions.
  2. Dense B-cell infiltrates with sheet formation observed by immunohistochemical staining for CD20 and CD79a with aberrant expression of CD43.
  3. H. pylori may be identified on hematoxylin and eosin-stained slides and confirmed by immunohistochemical staining.
  4. In situ hybridization of the kappa and lambda light chains on tissue sections may show monoclonal light chain expression.
  5. Monoclonal IgH gene rearrangement may be detected by PCR using formalin-fixed tissue and may be helpful in ambiguous cases.
  6. API2/MALT1 gene rearrangement may be detected in approximately 20 % of the cases by FISH.

실제로 이와 같은 소견들은 디지털적인 단계보다는 아나로그적인 스펙트럼을 가지고 있으므로 Wotherspoon 등이 나눈 scoring system이 자주 사용되었습니다. 2010년 경부터는 잘 씌이지 않고 있습니다만.

Wotherspoon 3이나 4가 나오면 고민입니다. 한 리뷰에서는 PCR로 평가한 monoclonality로 암진단을 한다고 되어 있습니다. 그러나 이 또한 표준적인 방법은 아닙니다. 저는 병리과 선생님을 찾아가서 함께 슬라이드를 보면서 고민하는 방법을 택합니다. PCR보다 낫다고 생각합니다.

MALToma의 특징적인 병리소견 중 하나가 plasma cell infiltration입니다. 과거 plasmacytoma로 분류된 위암 중 상당부분이 현재의 개념으로는 plasma cell predominant type의 MALToma입니다. 첫 병원에서 plasmacytoma로 판단하여 수술이 권유되었으나 두번째 병원에서 plasma cell predominant type의 MALToma로 진단되어 제균치료 후 완전관해상태로 8년 이상 관해상태인 증례를 소개합니다.

 첫 내시경. 현저한 위 주름의 비후와 궤양

 동일 환자 추적 내시경. 제균치료 후 완전관해로 8년 째 경과관찰 중

관련자료를 하나 소개합니다 (Kodama. Am J Med 1999)

"Approximately one third of all cases of gastric MALToma show variable degrees of plasma cell differentiation, occasionally plasma cells constitute the major population in the tumor. As surgical resection has been the standard treatment for gastric plasmacyotoma, this case highlights the need for caution. If H. pylori infection is found in a patient with a gastric plasmacytoma, it should be eradicated as a first line of therapy before surgery is considered."